超声检查在特发性腹膜后纤维化诊断治疗中的应用价值

维普资讯 http://www.cqvip.com ３７６一　中国超声医学杂志２００８年第２４卷第４期Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｊ　Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ　Ｍｅｄ　Ｖｏｌ　２４　Ｎｏ　４　２００８　动脉，在主肺动脉内可见舒张期少量蓝色分流血流，大　多无明显临床症状。　参考文献　［１］Ｐａｎｄｅｇ　Ｒ，Ｃｉｏｔｔｉ　Ｇ，Ｐｏｚｚｉ　Ｍ．Ａｎｏｍａｌｏｕｓ　ｏｒｉｇｉｎ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｅｆｔ　ｃｏｒｏ—　ｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ｆｒｏｍ　ｔｈｅ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ：ｒｅｓｕｌｔｓ　ｏｆ　ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ｆｉｖｅ　ｉｎｆａｎｔｓ．Ａｍ　Ｔｈｏｒａｃ　Ｓｕｒｇ，２００２，５：１６２５—１６３０．　１－２３刘延玲，熊鉴然．１临床超声心动图学．北京：科学出版社，２００１：　３０１—３０９．　（２００７～０８一Ｏ１收稿，２５８天刊出）　超声检查在特发性腹膜后纤维化诊断治疗中的应用价值　曹晓林　韩治宇　范瑾　李猛　刘方义　周振鸿　姚洪祥　摘　要　目的探讨超声检查在特发性腹膜后纤维化的诊断、治疗及疗效评估中的作用。　方法　总结我院１９９９年１月至２００７年７月间特发性腹膜后纤维化病例２６例，全部病例治疗前后均行超声检查，对其临床表　现、实验室检查结果、超声声像图特征、治疗措施以及疗效进行综合分析研究　结果治疗前６１．５　的患者发现有腹膜后病变，声像图表现为腹膜后边界欠清的低回声，多包绕腹主动脉；８Ｏ．８　的患者合　并有。肾积水；１９．２　的患者仅表现为。肾积水。术前超声诊断与手术所见具有很好的吻合性。治疗后复查超声，１８例手术患者。肾积　水完全消失，部分患者应用激素和免疫治疗后可见腹膜后纤维化组织明显缩小。　结论超声检查不仅可作为特发性腹膜后纤维化的有效诊断手段，且有助于确定手术方案及术后随访和疗效观察。　关键词　超声检查　腹膜后纤维化　Ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ　ｏｆ　Ｕｌｔｒａｓ０ｎ０ｇｒａｐｈｙ　ｉｎ　Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　Ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ　Ｒｅｔｒ０ｐｅｒｉｔ０ｎｅａｌ　Ｆｉｂｒｏｓｉｓ　Ｃａｏ　Ｘｉａｏｌｉｎ，Ｈａｎ　Ｚｈｉｙｕ，Ｆａｎ　Ｊｉｎ，ｅｔ　ａｌ　Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｇｅｎｅｒａｌ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　ＰＬＡ，Ｂｅｉｊｉｎｇ　１００８５３　Ｃｈｉｎａ　Ａｂｓｔｒａｃｔ：　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ａｎａｌｙｚｅ　ｔｈｅ　ｖａｌｕｅ　ｏｆ　ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａ１　ｆｉｂｒｏｓｉｓ（ＩＲＰＦ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅ　ｍａｔｅｒｉａｌｓ　ａｎｄ　ｄａｔａ　ｏｆ　２６　ｃａｓｅｓ　ｗｉｔｈ　ＩＲＰＦ　ｆｒｏｍ　Ｊａｎｕａｒｙ　１９９９　ｔｏ　Ｊｕｌｙ　２００７　ｗｅｒｅ　ｓｕｍｍａｒｉｚｅｄ．Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ，ｐｈｙｓｉｏｃｈｅｍｉｃａｌ　ｔｅｓｔ　ｒｅｓｕｌｔｓ，　ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｉｃ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ａｎｄ　ｃｕｒａｔｉｖｅ　ｅｆｆｅｃｔ　ｗｅｒｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｉｎ　ａｌｌ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｈｏ　ｒｅｃｅｉｖｅｄ　ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ　ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ｔｈｅ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａ１　ｆｉｂｒｏｔｉｃ　ｆｏｃｕｓ　ｗａｓ　ｏｎｌｙ　ｆｏｕｎｄ　ｉｎ　６１．５　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｕ１ｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｉｃ　ａｐｐｅａｒａｎｃｅ　ｗａｓ　ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ　ｍａｓｓ　ｌｏｃａｔｅｄ　ａｔ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅｕｍ　ａｎｄ　ｍｏｓｔ　ｍａｓｓｅｓ　ｗｒａｐｐｅｄ　ａｒｏｕｎｄ　ｔｈｅ　ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ａｏｒｔａ　ｗｉｔｈｏｕｔ　ｃｌｅａｒ　ｍａｒｇｉｎｓ．Ｈｙｄｒｏｎｅｐｈｒｏｓｉｓ　ｗａｓ　ａｎｏｔｈｅｒ　ｉｍｐｏｒｔａｎｔ　ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ　ｆｅａｔｕｒｅ，ａｎｄ　ｃｏｕｌｄ　ｂｅ　ｓｅｅｎ　ｉｎ　８Ｏ．８　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｉｎ　１　９．２％ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｈｙｄｒｏｎｅｐｈｒｏｓｉｓ　ｗａｓ　ｔｈｅ　ｏｎｌｙ　ｓｙｍｐｔｏｍ．Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｕ１ｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｉｃ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｗａｓ　ｉｎ　ａｃｃｏｒｄａｎｃｅ　ｗｉｔｈ　ｔｈｅ　ａｐｐｅａｒａｎｃｅ　ｏｆ　ＩＲＰＦ　ｉｎ　ｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｈｙｄｒｏｎｅｐｈｒｏｓｉｓ　ｄｉｓａｐｐｅａｒｅｄ　ｉｎ　１　８　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ａｆｔｅｒ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄ　ｍａｓｓｅｓ　ｏｆ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａ１　ｆｉｂｒｏｓｉｓ　ｄｗｉｎｄｌｅｄ　ｏｂｖｉｏｕｓｌｙ　ｉｎ　ｓｏｍｅ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｔｒｅａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄ　ｃｏｍｂｉｎｅｄ　ｗｉｔｈ　ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅ　ａｇｅｎｔｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ　Ｕ１ｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ　ｉｓ　ｎｏｔ　ｏｎｌｙ　ａｎ　ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｍｅｔｈｏｄ　ｉｎ　ｄｉａｇｎｏｓｉｎｇ　ＩＲＰＦ，ｂｕｔ　ａｌｓｏ　ｉＳ　ｕｓｅｆｕ１　ｉｎ　ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｃｌｉｎｉｃａ１　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ａｎｄ　ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ　ｕＤ　ｏｆ　ＩＲＰＦ．　Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ：　Ｕ１ｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ，Ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａ１　ｆｉｂｒｏｓｉｓ．　腹膜后纤维化是由于腹膜后纤维脂肪组织增生，　引起腹膜后广泛纤维化使腹膜后脏器受累而发生病　性腹膜后纤维化（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ　ｆｉｂｒｏｓｉｓ，　ＩＲＰＦ）。由于其临床表现多样，早期诊断困难，超声　变。１９６０年Ｏｒｍｏｎｄ首次将其确定为独立的疾病。其　中６８　无明显诱因而引起的腹膜后纤维化，称为特发　作者单位：１００８５３北京市，解放军总医院超声科（曹晓林、韩治　宇、范瑾、李猛、刘方义），病理科（周振鸿），放射科（姚洪祥）　检查是其早期诊断的重要手段，对于寻找有效治疗措　施，评判疗效及预后具有重要价值。　资料与方法　１．研究对象　维普资讯 http://www.cqvip.com 中国超声医学杂志2008年第24卷第4期ChineseJUltrasoundMedVol24No42008377199926l。年1月至2007年7月我院收治的资料完整的。灰白色纤维包块蒂围一，僵硬、粘连致密。，无包膜，上达肾例IRPF患者男~20例，女6例，，男女比例为3．．3：，下至髂血管，境界不清病变范围与超声所示范患者年龄范围22、80岁，平均558岁。就诊的原、致。因多为腰腹部疼痛乏力11s．腹胀、部分患者合并有恶心呕吐、、纳差、睡眠差浮肿皮肤瘙痒、发热等症状一。26)的患者在查体发现肾积水进％(3／。步检查发现此病2例患者因发现腹部包块就诊从出现症状。．到确诊的时间为06～78．0个月，，平均9．0个月。经手。术或穿刺活检病理证实者21例其余5例为临床证实均无明确的手术中7、外伤。、感染、用药及肿瘤病史。。其例合并高血压2．2例家族中有类似患者Philip仪器与方法quo应用Se7、ia512，、sHDI5000和GEL～ogiqLogiq9等超声仪、探头频率35MH、z。同时记录、患者的临床表现实验室检查结果超声声像图特征。治疗措施以及疗效进行综合分析研究3．超声检查方法，患者空腹膜后，常规检查肝、胆、胰、脾、肾脏及腹主要观察有无腹膜后异常回声、，并记录回声特。点、累及范围与周围脏器及血管的关系结果1．超声检查在特发性腹膜后纤维化诊断中的作上图：用6115．腹主动脉长轴切面，可见腹主动脉前方低回声病，526)的患者超声检查发现腹膜后病变％(16／，灶，；下图：腹主动脉横切面，低回声病灶包绕腹主动脉1．前方及左右两侧最厚处约19cm例表现为腹主动脉周围的低回声区域(图1)7．累及图IRPF声像图长度5～11．511CI：，厚度，0．9～3．4cm不等，CDFI病变内均未见血流信号病变边界不清其中l例超声发。现左侧输尿管被包绕在低回声肿块内；1例腹主动脉局部管腔受压变细血流通畅；，受压处管径为0．9cm，但管腔内例包绕肾，1例肠系膜下动脉受包绕压迫，；2动脉(1例左肾动脉受累1。例双肾动脉受累)但肾动脉均无受压征象(图l2)例病变超声声像图表现为位于腹膜后门静脉后、方、下腔静脉及腹主动脉前方胰腺下方的低回声团．块，大小为6，．1CIll×5．3cm×41cm，边界清晰，内图2IRPF部回声均匀胰腺不相连80．CDFI内部未见血流信号。，且肿块与胃及肾动脉受累声像图，超声考虑为腹膜后肿瘤21)为单侧％(8／．826)的患者出现肾积水％(21／，，61．9％(13／18，21)3为双侧。38．1，其中5例左侧。例手术患者术前超声检查发现肾积水(12例双，例右侧积水范围12O～4。．4cln不等19．2％的患者侧，6例单侧)，术中均见输尿管被纤维组织包绕压迫。26)仅表现为肾积水(5／．向中线靠拢近端输尿管扩张并导致肾积水、行输尿超声检查对特发性腹膜后纤维化手术的指导管松解(双侧或单侧)大网膜包裹术。手术切除的病，作用变组织病理显示为增生的纤维组织及脂肪组织合并本组病例中共20例进行了手术治疗集中在腰骶部后腹膜腔．，术中见病变大量炎性细胞浸润(图3)。超声检查能够对输尿管受，以腹主动脉为中心的细密的牵拉、压迫导致肾积水的程度做出术前有效评价对维普资讯 http://www.cqvip.com 中国超声医学杂志2008年第24卷第4期ChineseJUltrasoundMedVoI24No42008临床手术前术式的选择起到1一定的指导作用。病史手术发、。可见IRPF与自身免疫反应和遗传因素有关，。例术前超声表现为腹膜后肿块的病例，、。对IRPF的诊断很重要因为如果不能识别该病。现肿块主要位于胰腺颈部后方与门静脉脾静脉下CITI变，IRPF会导致肾功能衰竭在本组病例中一，超声检。腔静脉粘连但尚可分开质硬，，大小约4l×6cm，活查发现的病变与手术术中所见具有很好的致性术动度差行腹膜后肿物切除术，。例超声检查无明显发未分前超声检查发现病变的位置病变相符。、大小、累积范围与实际现，仅提示腹主动脉硬化，术中发现纤维组织和炎性右髂总动脉分又处。IRPF在超声声像图上通常表现为腹主动、物紧密包裹腹主动脉和左、，脉远端清号、、下腔静脉及腰肌前方出现的低回声。边界欠离而行腹主动脉支架置放术内部回声均匀的纤维团块一病变内很少有血流信一。般来讲腹膜后纤维化系，致密灰白色斑块，扁平、坚实，、没有被膜的灰白色纤维斑块与腹膜后正中，部粘连厚度为数厘米，有明显的边缘，。通常起源于主动脉分叉或其下方．靠近骶岬、继续发展包绕主动。脉及下腔静脉还可累及髂血管肠系膜上动脉等有时侵犯输尿管及腰肌亦可跨膈与纵隔纤维化延续病，。理通常可见腹膜后增生的纤维组织及脂肪组织，内有在大量炎性细胞浸润样变性，，增生的纤维结缔组织可合并玻璃，部分并可见泡沫细胞聚集，淋巴滤泡形成。疾病的早期或活动期图3通常表现为胶原组织增生伴有、1RPF病理组织图(HE大量毛细血管增生及淋巴细胞×100)浆细胞浸润，；在疾病慢性期主要表现为纤维结缔组织增生或血管周围炎口肾积水。可伴有血管炎j。3．超声检查在特发性腹膜后纤维化疗效评判中本研究发现有76．9％的患者合并有，的作用所有患者治疗后腰腹部疼痛症状明显减轻或消当腹膜后纤维团块不明显时，如发现输尿管。向中线移位或肾积水亦可以帮助IRPF诊断IRPF失。8例内科治疗者给与糖皮质激素和他莫昔芬以及，造成肾积水及肾功能损害的原因主要是由于纤维细胞沿腹膜后增生伴炎细胞浸润尿管，，免疫治疗(CRP)、治疗后患者血沉、(ESR)、C反应蛋白纤维组织包裹血管及输，免疫球蛋白G(IgG)。肌酐和尿素氮水平均，牵拉输尿管向中线移位造成尿路梗阻，。此外，纤维细胞和炎细胞同样可以累及输尿管症反应逐渐加重失。输尿管壁炎逐渐下降所有患者治疗后均行超声检查，18例手术，导致输尿管壁僵硬、蠕动减慢至消的诊断敏感前肾积水患者术后肾积水均消失除肾功能逐渐好转，。提示输尿管梗阻解内科治疗者中2例可见腹膜后纤提示病情较前明显好转讨论一但是在本组病例中性仅为61．，超声对于，IRPF维化组织体积缩小，。5％。分析其原因、超声对于腹膜后病变的一显示因受患者体型，腹腔气体干扰显示不佳是腰骶部疼痛方面。的原因更重要的原因是超声医师对该病变认识不足特发性腹膜后纤维化是由织被过度增生的纤维组织代替组原因不明，、正常组临床工作中能异常能。，凡遇到下腹部、，伴有肾功进而影响受累器官正，、血沉增高的患者时，，应该考虑到IRPF的可常功能的疾病，。IRPF主要病变在腹膜后但随着病情。对于超声工作者、在检查中发现患者不明原因出，的进展也可延伸到腹腔内的组织和器官腹膜后血管为最常见的受累器官，_】]输尿管和现肾积水输尿管扩张一尤其是发现输尿管向中线移必要时进行增强CT或并可出现相应的临，位时MRI，应进步检查腹膜后尤其是腹主动脉至髂动脉，床症状性，，如非特异性腹痛，、腰痛及背痛、可以呈间歇分叉处是否有纤维组织团块进J，一部分活动后加重。以及肾积水～高血压和肾功能男多于女～步检查RI。CT和MRl对本病的诊断均有帮。损害等IRPF多发年龄50．60岁，，本组病：助_4“对于腹部肿块和脏器粘连比超声更为敏感，尤例男女比例为3。3：1，与以往文献报道(2患者ESR。、31)_2]其是增强M因MRI能从T1加权像和T2加权像上，接近本组病例中IR，PFCRP和IgG均明显，所显示异常信号的强弱来推测其组织成分对疾病的升高具有很高的敏感性其中ESR升高最为突出并且随病情缓解而下降，进展程度诊断具有IRPF一定优势H一。目前认为ESR是评价疾病活动。如能及时发现，，般预后较好。当疾病在炎，和治疗效果的主要指标7．726)有家族％的患者(2／症活动期积极给予足量激素和免疫抑制剂治疗可维普资讯 http://www.cqvip.com 中国超声医学杂志2008年第24卷第4期ChineseJUltrasoundMedVol24No4呈008中华内科杂志，，．379以收到明显的治疗效果。当纤维化已形成并发生梗阻本组病例研究发现，文献分析．，1998，37(6)：384386．症状时需及早手术治疗。超声检还可以[3]薛静田军伟张文等，原发性腹膜后纤维化9例临床分析417．．中华查不仅可以观察肾积水和输尿管扩张的变化风湿病学杂志20048(7)：415，，，[4]GeogheganTre，ByrneAT，Ben{ay．edWA，eta1Im．—aging，andin，ter对IRPF病变的大小进行测量，并将其与治疗前病变的诊断还可、ventionoftroDeritonealfibrosisustralasRadiol200751(1)：范围进行对比综上所述，进而观察疗效。2634．，超声不仅可以用于IR，PF，[5]Vivas1l，NicolasAIl，VelazqsueaP，eta1R．etraoperitonealfibrosis：以检测疾病进展并对激素等药物及手术治疗后肾脏typicaandatypicamanifetations．BrJRdiol，2000，73(866)：输尿管的变化和腹膜后团块的大小进行疗效随访着对IRPF认识的逐渐加深，。随214222．[6]ArertomAw，GandolfoNincrease．Idiopveathicoretroperitonealfibrtanosis：acase超声将成为IRPF。诊断中peortitho，utdle．lsfacutephasereacts．Annhal简便、安全、有效的首选检查方法参考文献MdIn，t2004，19：5053[73蒋明张思争潘卫东等，，．特发性腹膜后纤维化七例临床分析：．中华医学杂志，，2002，82(3)186188．[1][2]廖毅．特发性腹膜后纤维化，，，．．腹部外科2002，14：188189(20071026收稿．，20080123修回，83天刊出)钱家鸣王瑞琴鲁重美等腹膜后纤维化三例及三十余年国内B超诊断无叶全前脑合并喙鼻薛瑞秀杜宇辉1例陈萍住院后引产娩患者女，26岁。孕1产，0，妊娠．26周cm。超声检查内结构改变考虑无叶全前脑合并喙鼻出一。示：脐部见胎头颅骨光环。双顶径651cm。，脊柱排列in。死女婴。，双眼相连，眼球各一，鼻长在眼上方贴整齐四肢齐全，股骨长4，．胎心135m次／胎透，在前额上盘位于子宫后壁成熟度I级，。羊水深度3．6cm，声好。胎儿颅骨内结构改变眼内距一未见大脑半球及脑中线，前脑部分全部充满液性无回声区丘脑及小脑可显示眼距近，。0．4cm，眼外距2．3cm(图1)口。两眼眶上方见长约08．cm的似鼻低回声：，唇上方未见；正常鼻结构(图2)。超声提示(1)单胎存活(2)颅N：鼻，E：眼图2鼻位置异常声像图讨论脑半球，前脑无裂畸形系前脑不完全分开成左右大引起一系列脑部畸形，，脑中线缺失，由于内，侧鼻突及外侧鼻突发育异常可形成面中部结构异常MV：单一侧脑室一，T：丘脑如鼻骨缺失期，从而导致独眼畸形、，头发育不全畸形等。。图1单侧脑室声像图超声检查无损伤无疼痛可反复检查且完全可靠孕，20～24周是胎儿畸形检出率的最佳时期收稿，。作者单位：442700湖北省丹江口市，丹江口市妇幼保健院B超室(2007110920080204修回，71天刊出)