《内科学》血液系统疾病

缺铁性贫血

要点： 病因 临床表现

实验室检查及其他检查 诊断 治疗

病因

1.铁的丢失过多慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。 2.铁需求增加而摄入量不足 3.铁吸收不良

临床表现

1.症状 常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力不集中等，儿童尤其显著。部分患者（尤其儿童）可有嗜食泥土、生米等异食癖。严重者可致黏膜组织变化和外胚叶营养障碍，出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞咽困难等。患者免疫功能下降，易发生细菌性感染。 2.体征

实验室检查及其他检查

1.血象 典型表现为小细胞低色素性贫血。 MCV<80fl，MCHC<32%。成熟红细胞苍白区扩大，大小不一。白细胞和血小板计数一般正常或轻度减少。

2.骨髓象 骨髓增生活跃，幼红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。幼红细胞核染色质致密，胞质较少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少。

3.铁代谢检查 ①血清铁及总铁结合力测定：血清铁浓度常<8.9μmol/L，总铁结合力>.4μmol/L，转铁蛋白饱和度常降至15%以下；②血清铁蛋白测定：血清铁蛋白<12μg/L可作为缺铁依据。由于血清铁蛋白浓度稳定，与体内贮铁量的相关性好，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。

4.红细胞游离原卟啉（FEP）测定 缺铁时血红素合成障碍，FEP/Hb>4.5μg/gHb有诊断意义。

诊断

诊断依据包括三个要素：

1.贫血为小细胞低色素性贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L；MCV<80fl，MCHC<32%。 2.有缺铁的证据

3.有明确的缺铁病因和临床表现；铁剂治疗有效。

治疗

1.病因治疗 2.铁剂治疗

（1）口服铁剂 是治疗缺铁性贫血的首选方法。最常用硫酸亚铁片,缺铁性贫血患者服用铁剂后，短时期网织红细胞计数明显升高，常于5～10天达到高峰，平均达0.06～0.08，以后又下降，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月可恢复正常。贫血纠正后仍需继续治疗3～6个月以补充体内应有的贮存铁。

（2）注射铁剂 常用注射铁剂有右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁，各含铁50mg/ml，给药途径是臀部深位肌注。患者所需铁的总剂量应准确计算，不应超量以免引起急性铁中毒。

再生障碍性贫血

要点： 病因 临床表现

实验室检查及其他检查 诊断 治疗

病因

（1）药物及化学物质 （2）电离辐射 （3）感染

临床表现及实验室检查

起病 出血 感染 血象 血小板计数 网织红细胞 骨髓象 预后 急 严重，常发生在内脏 严重，常发生肺炎和败血症 中性粒细胞计数＜0.5×10/L ＜20×10/L 绝对值＜15×10/L 999重型再障 缓 非重型再障 轻，皮肤、黏膜多见 轻，以上呼吸道为主 中性粒细胞计数＞0.5×10/L ＞20×10/L ＞15×10/L 999多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如 胞 不良，若不积极治疗多于6～12个月死亡 较好，生存期长

诊断

（1）诊断标准 ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无脾肿大；③骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检）；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病；⑤一般抗贫血药物治疗无效。

治疗

1.一般治疗 2.支持疗法 3.刺激骨髓造血

（1）雄激素 为治疗非重型再障的首选药物。 （2）其他药物 4.免疫抑制剂

5.造血干细胞移植 用于重型再障，年龄<40岁、无感染及其他并发症的患者，最好在未输血之前尽早进行。 6.造血生长因子

急性白血病

要点： 病因 临床表现

实验室检查及其他检查

诊断 治疗

病因 1.病毒 2.电离辐射 3.化学因素 4.遗传因素 5.其他血液病

临床表现

1.起病特点 可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。 2.正常血细胞减少的表现

（1）发热和感染 严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。 （2）出血 （3）贫血

3.白血病细胞增多的表现 （1）淋巴结和肝脾肿大

（2）骨骼及关节 胸骨中下段压痛，此体征有助于诊断。 （3）神经系统 CNL以儿童急淋白血病最多见。

（4）其他 齿龈肿胀多见于急单白血病；皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节；睾丸浸润多见于急淋白血病；心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。

实验室检查及其他检查 1.血象

2.骨髓象是确诊白血病的依据。多数病例骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞等于或大于全部骨髓有核细胞的30%。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。白血病性原始细胞形态有异常改变。 3.细胞化学染色 4.免疫学检查

诊断

临床有发热、感染、出血、贫血等症状，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛，外周血片有原始细胞，骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞≥30%即可诊断。诊断成立后应进一步分型。

治疗

1.化学治疗

急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。诱导缓解的目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准，化疗为主要治疗方法。缓解后仍需继续巩固和强化治疗。

（1）急性淋巴细胞性白血病 ①诱导缓解治疗：由长春新碱及泼尼松组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案；②缓解后治疗：强化巩固、维持治疗及防治中枢神经系统白血病。未行造血干细胞移植治疗者，巩固维持治疗一般需要3年。一般应用左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。

（2）急性非淋巴细胞白血病 ①诱导缓解治疗：常用DA（3+7）方案、HOAP方案、HA方案等；②缓解后治疗：其特点为中枢神经系统白血病发生率低；一般维持治疗2～3年时间。 2.支持治疗

（1）防治感染。

（2）纠正贫血：严重贫血输用浓集红细胞。

（3）控制出血：输注浓集血小板悬液是控制出血的有效措施。 （4）防治尿酸性肾病。

（5）加强营养，维持水、电解质平衡。

3.造血干细胞移植 包括自身骨髓移植及异基因外周血造血干细胞移植。