第十六章 血液的生物化学

时间:2011-06-29 10:43来源:济宁医学院生化教研室 作者:管理员 点击: 148 次

【测试题】 一、名词解释 1．NPN 2．APP（急性时相蛋白） 3．血浆功能酶 4．血液凝固 5．凝血因子 6．ⅩⅢa 7．TFPI 8．内源性凝血途径 9．外源性凝血途径 10．纤维蛋白原 11．2，3-BPG支路 12．卟啉症 二、填空题 13．血液由血浆和 --____、____、____等有

【测试题】 一、名词解释

1．NPN 2．APP（急性时相蛋白） 3．血浆功能酶 4．血液凝固 5．凝血因子 6．ⅩⅢa

7．TFPI 8．内源性凝血途径 9．外源性凝血途径 10．纤维蛋白原 11．2，3-BPG支路 12．卟啉症 二、填空题

13．血液由血浆和 --____、____、____等有形成分组成。血浆占全血容积的 ____ %。 14．在血液中非蛋白类含氮化合物主要有____、____、____、____、____和____等，它们中的氮总称为____。

15．用醋酸纤维素薄膜电泳可将血清蛋白质分成____、____、____、____和____五种，在pH8.6的缓冲液中走在最前面的是____，走在最后面的是____。

16．血浆蛋白的合成场所一般位于____上。在进入血浆前，它们在肝细胞内经历了从____ 到____再抵达____而分泌入血液的途径。即合成的蛋白质转移入____，然后被酶切去____ ，前蛋白转变为成熟蛋白。

17．根据血浆酶的来源和功能，可将其分为____、____、____三类。

18．血浆蛋白的功能包括____、____、____、____、____、____和____ 。

19．正常血液中存在____、____和____，它们共同作用，既可防止血液流失，又能保持血液在血管内的正常流动。

20．在所有凝血因子中，因子____是唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子，其另一名称是____。依赖维生素K的凝血因子是因子____、____、____和____。对凝血酶敏感的凝血因子是因子____、____、____和____。

21．在体内有三个主要的抗凝成分，它们是____、____和____。 22．抗凝成分蛋白C系统包括____、____ 和____ 三种物质。

23．ⅩⅢa是一个____酶，它催化γ肽链C-端上的____残基与邻近γ肽链上的赖氨酸残基的ε-氨基____ 结合。

24．成熟红细胞只保留了对其十分重要的____和____两条代谢途径，其中____途径是红细胞获得能量的唯一途径。

25．2，3-BPG由____在红细胞内转变产生，其主要功能是____。

26．合成血红素的基本原料是____、____、____。合成的起始和终末阶段均在 ____内进行，而中间阶段在____内进行。其合成途径的限速酶是____，该酶的辅酶是____ 。

27．先天性卟啉症是由____的遗传缺陷所致，后天性卟啉症则主要指由于____引起的铁卟啉合成障碍。 三、选择题 A型题

28．正常人体的血液总量占体重的

A．5% B．8% C．10% D．15% E．20%

29．血浆与血清的不同主要是前者含 A．红细胞 B．白细胞 C．无机离子 D．NPN E．纤维蛋白原

30．非蛋白氮主要来源于 Ａ．尿素氮 Ｂ．肌酸氮 Ｃ．肌酐氮 Ｄ．尿酸氮 Ｅ．胆红素氮

31．在pH8.6的缓冲液中，将血清蛋白质进行醋酸纤维素薄膜电泳，泳动最快的是 Ａ．γ球蛋白 Ｂ．清蛋白 Ｃ．β球蛋白 Ｄ．α1球蛋白 Ｅ．α2球蛋白

32．在血浆蛋白中，含量最多的蛋白质是 A．γ球蛋白 B．β球蛋白 C．清蛋白 D．α1球蛋白 E．α2球蛋白

33．在肝脏中合成最多的血浆蛋白是 Ａ．α球蛋白 B．β球蛋白 C．纤维蛋白原 D．清蛋白 E．凝血酶原

34．正常清蛋白（A）/球蛋白（G）的比值是 A．0.5～1.0 B．1.0～2.0 C．1.5～2.5 D．2.0～3.0 E．2.5～3.5

35．下列关于血浆清蛋白的叙述哪一项是正确的？ Ａ．是均一的蛋白质，只含少量二硫键 Ｂ．在生理pH条件下带负电

Ｃ．在碱性介质中电泳时比球蛋白泳动慢 Ｄ．半饱和硫酸铵可沉淀该蛋白

Ｅ．分子量小，在维持血浆胶体渗透压中不起作用 36．除哪种外均属急性时相蛋白质

A．C-反应蛋白（CRP） Ｂ．α1抗胰蛋白酶 Ｃ．纤维蛋白原 Ｄ．转铁蛋白 Ｅ．α1酸性蛋白

37．血浆胶体渗透压的大小主要取决于 Ａ．无机盐 Ｂ．有机酸 Ｃ．葡萄糖 Ｄ．球蛋白 Ｅ．清蛋白

38．除哪一种外，血浆清蛋白均可与其结合起运输作用？ Ａ．脂肪酸 Ｂ．结合珠蛋白 Ｃ．Ca2+ Ｄ．胆红素 Ｅ．青霉素G

39．血浆清蛋白的功能不包括

Ａ．维持血浆胶体渗透压 Ｂ．运输作用 Ｃ．免疫作用 Ｄ．营养作用 Ｅ． 缓冲作用

40．有关清蛋白的描述，不正确的是 Ａ．只有肝细胞合成 Ｂ．属于糖蛋白

Ｃ．能作为载体蛋白 Ｄ．与球蛋白相比，分子量小，呈椭圆形 Ｅ．是血浆中含量最多的蛋白质 41．血浆功能酶不包括

Ａ．卵磷脂胆固醇酰基转移酶 Ｂ．脂蛋白脂肪酶 Ｃ．肾素 Ｄ．胰脂肪酶 Ｅ．前激肽释放酶

42．不存在于正常人血浆中的凝血因子是 Ａ．凝血因子Ⅰ Ｂ．凝血因子Ⅱ Ｃ．凝血因子Ⅲ Ｄ．凝血因子Ⅳ Ｅ．凝血因子Ⅴ

43．不属于糖蛋白的凝血因子是 Ａ．凝血因子Ⅰ Ｂ．凝血因子Ⅲ Ｃ．凝血因子Ⅴ Ｄ．凝血因子Ⅷ Ｅ．凝血因子Ⅹ

44．不依赖维生素K的凝血因子是 Ａ．凝血因子Ⅴ Ｂ．凝血因子Ⅱ Ｃ．凝血因子Ⅶ Ｄ．凝血因子Ⅹ Ｅ．凝血因子Ⅸ

45．正常时不能检出，而组织受创、血凝启动时才出现的凝血因子是 Ａ．纤维蛋白原 Ｂ．凝血酶 Ｃ．凝血因子Ⅷ Ｄ．凝血因子ⅩⅢ Ｅ．凝血因子Ⅻ

46．网织红细胞不能进行

Ａ．RNA的合成 Ｂ．蛋白质的合成 Ｃ．血红素的合成 Ｄ．脂类的合成 Ｅ． 氧化磷酸化

47．成熟红细胞的主要能源物质是 Ａ．脂肪酸 Ｂ．糖原 Ｃ．葡萄糖 Ｄ．酮体 Ｅ． 氨基酸

48．2，3-BPG的功能是使 Ａ．在组织中Hb与氧的亲和力降低 Ｂ．在组织中Hb与氧的亲和力增加 Ｃ．Hb与CO2结合

Ｄ．在肺中Hb与氧的亲和力增加 Ｅ． 在肺中Hb与氧的亲和力降低

49．关于红细胞成熟过程中的代谢变化，下列哪一项叙述是不正确的？ Ａ．有核红细胞能合成RNA，而网织红细胞不能

Ｂ．有核红细胞能合成蛋白质，网织红细胞亦可 Ｃ．网织红细胞能进行氧化磷酸化，而成熟红细胞不能 Ｄ．糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径

Ｅ． 网织红细胞能进行磷酸戊糖途径，而成熟红细胞不能 50．成熟红细胞产生的ATP的生理作用除外 Ａ．维持钠泵的正常运转 Ｂ．维持钙泵的正常运转

Ｃ．维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换 Ｄ．用于胆固醇的合成 Ｅ． 用于葡萄糖的活化

51．血红素不是下列哪种物质的辅基？ Ａ．过氧化物酶 Ｂ．胆红素 Ｃ．细胞色素 Ｄ．肌红蛋白 Ｅ． 过氧化氢酶 52．合成血红素的部位在

Ａ．胞液和微粒体 Ｂ．胞液和线粒体 Ｃ．胞液和内质网 Ｄ．线粒体和微粒体 Ｅ． 线粒体和内质网 53．血红素合成的原料是

Ａ．甘氨酸、琥珀酸、Fe2+ Ｂ．天冬氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ Ｃ．甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ Ｄ．天冬氨酸、乙酰CoA、Fe2+ Ｅ．琥珀酸、乙酰CoA、Fe2+ 54．合成血红素的限速酶是 Ａ．ALA脱水酶 Ｂ．ALA合酶 Ｃ．亚铁螯合酶 Ｄ．胆色素原脱氨酶 Ｅ．原卟啉原Ⅸ氧化酶 55．ALA合酶的辅酶是 Ａ．生物素 Ｂ．维生素B1 Ｃ．磷酸吡哆醇 Ｄ．磷酸吡哆醛 Ｅ．磷酸吡哆胺

56．有关ALA合酶的叙述，错误的是

Ａ．该酶催化的反应是限速步骤 Ｂ．该酶存在于网织红细胞的线粒体 Ｃ．辅酶是磷酸吡哆醛 Ｄ．受血红素的反馈抑制 Ｅ．雄激素能抑制该酶的活性 57．有关EPO的叙述，错误的是

Ａ．主要在肝合成 Ｂ．是一种细胞生长因子

Ｃ．促进血红素和Hb的合成 Ｄ．促进原始红细胞的繁殖和分化 Ｅ．是红细胞生成的主要调节剂 58．不参与血红素合成代谢调节的是 Ａ．ALA合酶 Ｂ．ALA脱水酶 Ｃ．血红素 Ｄ．线状四吡咯 Ｅ．EPO

59．血红素合成的中间阶段在 ____中进行 Ａ．线粒体 Ｂ．内质网

Ｃ．胞液 Ｄ．微粒体 Ｅ．胞核

60．铅中毒可引起 Ａ．痛风症 Ｂ．卟啉症 Ｃ．蚕豆病 Ｄ．核黄疸 Ｅ．坏血病 B型题 （61～65）

A．清蛋白 B．血红蛋白 C．γ球蛋白 D．CRP E．脂蛋白 61．是一种急性时相反应蛋白质 62．有免疫作用

63．是血浆中含量最多的蛋白质 64．能运输脂类 65．能携带O2 （66～70）

A．凝血因子Ⅱ B．凝血因子Ⅲ C．凝血因子Ⅳ D．凝血因子Ⅷ E．凝血因子ⅩⅢ 66．激活后有转谷氨酰胺酶作用的是 67．其化学本质是Ca2+的是 68．能被Ⅹa-Ca2+-Ⅴa激活的是

69．是一种脂蛋白，而且不存在于正常人血浆中的是 70．该因子缺陷可导致血友病的是 （71～74）

A．糖酵解 B．糖的有氧氧化 C．血红素合成 D．磷酸戊糖途径 E．2，3-BPG支路 71．红细胞产生NADPH的主要途径是 72．红细胞获得能量的途径是 73．能调节红细胞血红蛋白的运氧功能 74．受EPO的影响 （75～79）

A．胞液 B．线粒体 C．胞液和线粒体 D．胞液和微粒体 E．胞液和内质网 75．血红素合成的部位在 76．胆固醇合成的部位在 77．脂肪酸合成的部位在 78．胆红素的生成部位在 79．酮体合成的部位在 （80～82）

A．ALA合酶 B．ALA脱水酶 C．胆色素原脱氨酶 D．亚铁螯合酶 E．EPO 80．血红素合成的限速酶是 81．需要有还原剂存在才有活性 82．红细胞生成的主要调节剂是

X型题

83．属于糖蛋白的血浆蛋白质是

A．凝血酶原 B．清蛋白 Ｃ．结合珠蛋白 Ｄ．β球蛋白 Ｅ．γ球蛋白 84．属于载体蛋白的是

A．清蛋白 Ｂ．运铁蛋白 Ｃ．脂蛋白 Ｄ．铜蓝蛋白 Ｅ．结合珠蛋白 85．下列血浆蛋白中，属于急性时相蛋白质的是

A．α1抗胰蛋白酶 Ｂ．α1酸性蛋白 Ｃ．C反应蛋白 Ｄ．结合珠蛋白 Ｅ．纤维蛋白原 86．血浆清蛋白的功能有

A．维持胶体渗透压 Ｂ．维持血浆正常的pH值 Ｃ．营养作用 Ｄ．运输作用 Ｅ．免疫作用 87．血浆清蛋白运输的物质有

A．脂肪酸 Ｂ．胆固醇 Ｃ．Ca2+ Ｄ．胆红素 Ｅ．磺胺药 88．血浆中的免疫球蛋白有

A．IgG B．IgA C．IgM D．IgD 89．属于血浆功能酶的有

A． 凝血酶原 Ｂ．纤维蛋白原 Ｃ．肾素 Ｄ．脂蛋白脂肪酶 Ｅ．胰脂肪酶 90．属于糖蛋白的凝血因子有

A．凝血因子Ⅱ Ｂ．凝血因子Ⅲ Ｃ．凝血因子Ⅳ Ｄ．凝血因子Ⅴ Ｅ．凝血因子Ⅷ 91．依赖维生素K的凝血因子有

A．凝血因子Ⅱ Ｂ．凝血因子Ⅶ Ｃ．凝血因子Ⅷ Ｄ．凝血因子Ⅸ Ｅ．凝血因子Ⅹ 92．体内的抗凝成分有

A．蛋白C Ｂ．蛋白S Ｃ．因子Ⅹa

Ｄ．抗凝血酶Ⅲ Ｅ．组织因子途径抑制物（TFPI） 93．血浆中的纤溶酶原抑制物发挥作用的途径有

A．促进抗凝血酶的活性 Ｂ．抑制纤溶酶原激活物的作用 Ｃ．活化蛋白C的作用 Ｄ．抑制纤溶酶对纤维蛋白的分解Ｅ．抑制肝素的抗凝效果 94．成熟红细胞中的代谢途径有

A．糖酵解 Ｂ．磷酸戊糖途径 Ｃ．2，3-BPG旁路 Ｄ．三羧酸循环 Ｅ．血红素的合成 95．红细胞中的ATP主要用于

A．膜脂质与血浆中的脂质进行交换 Ｂ．钙泵的正常运转 Ｃ．葡萄糖的活化 Ｄ．谷胱甘肽的合成 Ｅ．钠泵的正常运转 96．能合成血红素的细胞有

A．肌细胞 Ｂ．幼红细胞 Ｃ．粒细胞

E．IgE Ｄ．网织红细胞 Ｅ．成熟红细胞 97．含有血红素的物质包括

A．细胞色素 Ｂ．血红蛋白 Ｃ．肌红蛋白 Ｄ．过氧化物酶 Ｅ．过氧化氢酶 98．合成血红素的原料有

A．乙酰CoA Ｂ．甘氨酸

Ｃ．琥珀酰CoA Ｄ．Fe2+ Ｅ．Fe3+ 99．诱导ALA合酶合成的是

A． EPO Ｂ．铅 Ｃ．血红素 Ｄ．雄激素 Ｅ．Fe2+ 100．有关血红素合成的描述，正确的是

A．合成的起始和终末阶段在胞液内进行，中间阶段在线粒体内进行 B． 第一步是合成血红素的限速步骤 C．关键酶是血红素合成酶 D． 该途径受血红素的反馈抑制

E． 维生素B6缺乏时，血红素的合成受影响 101．有关ALA合酶的叙述正确的是

A．是血红素合成的限速酶 Ｂ．辅酶是磷酸吡哆醛

Ｃ．不受血红素的反馈调节 Ｄ．高铁血红素能强烈抑制该酶活性 Ｅ．睾丸酮能诱导该酶合成

102．铅中毒时，哪些酶的活性明显降低？

A． ALA合酶 Ｂ．ALA脱水酶 Ｃ．胆色素原脱氨酶 Ｄ．原卟啉原Ⅸ氧化酶 Ｅ．亚铁螯合酶 103．粒细胞主要的糖代谢途径是

A．糖酵解 Ｂ．糖异生 Ｃ．有氧氧化 Ｄ．磷酸戊糖途径 Ｅ．糖醛酸途径 104．成熟红细胞的代谢特点是

A．丧失合成核酸和蛋白质的能力 Ｂ．不能进行糖的有氧氧化

Ｃ．糖酵解是获得能量的唯一途径 Ｄ．其NADPH的唯一来源是磷酸戊糖途径 Ｅ．能合成血红素 四、问答题

105．血浆蛋白如何分类？其共同特征有哪些？ 106．简述血浆蛋白质的功能。

107．凝血因子有几种？简述其部分特点？ 108．简述红细胞糖代谢的生理意义。 109．血红素的合成有何特点？ 110．血红素的合成是如何调节的？

【参考答案】 一、名词解释

1．指非蛋白类含氮化合物尿素、肌酸、肌酐、尿酸、胆红素和氨等所含的氮的总称。正常人血NPN含量为14.28～24.99mmol/L，其中尿素氮（BUN）占1/2。

2． 指在发生急性炎症或一些类型的组织损伤时，血浆中水平增高的一类蛋白质。 3． 指在血浆中发挥催化功能的酶，多在肝细胞合成后分泌入血。

4． 指血管内皮损伤、血液流出血管时，血液内发生一系列酶促级联反应，使血液由液体状态转为凝胶状态。

5． 指参与血液凝固的因子的统称。有14种，除因子Ⅲ、Ⅳ外，均为糖蛋白，大部分由肝合成。 6． 是一种转谷氨酰胺酶，能使可溶性纤维蛋白变成不溶性的纤维蛋白多聚体，从而稳固纤维蛋白凝块。

7． 即组织因子途径抑制物，是一种抗凝成分，能直接抑制Ⅹa因子而抑制凝血。其化学本质是单链糖蛋白。

8．指血液在血管内膜受损或在血管外与异物表面接触时触发的凝血过程。 9．指组织因子暴露于血液而启动的凝血过程。

10．是血浆中的一种凝血因子，凝血酶能使其降解为纤维蛋白并聚合成不溶于水的网状结构。由2条α链、两条β链和两条γ链组成，每三条链（α、β、γ链）绞合成索状，形成两条索状肽链，整个分子呈纤维状。

11．是糖酵解的侧支循环。正常情况下，1，3-BPG循糖酵解途径变成3-磷酸甘油酸，但在红细胞中可在变位酶的催化下变成2，3-BPG，而水解后者的磷酸酶活性较低，造成红细胞内2，3-BPG水平升高。该物质能调节血红蛋白的运氧功能。

12．指铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢物排出增多。 二、填空题

13．红细胞 白细胞 血小板 55%～60% 14．尿素 肌酸 肌酐 尿酸 胆红素 氨

15．清蛋白 α1球蛋白 α2球蛋白 β球蛋白 γ球蛋白 清蛋白 γ球蛋白 16．膜结合的多核蛋白体 粗面内质网 高尔基复合体 质膜 内质网池 信号肽 17．血浆功能酶 外分泌酶 细胞酶

18．维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血、纤溶作用 19．凝血因子 抗凝血因子 纤溶系统 20．Ⅲ 组织因子 Ⅱ Ⅶ Ⅸ Ⅹ Ⅰ Ⅴ Ⅷ ⅩⅢ 21．抗凝血酶Ⅲ 蛋白C系统 组织因子途径抑制物 22．蛋白C 蛋白S 蛋白C抑制物 23．转谷氨酰胺酶 谷氨酰胺 共价 24．糖酵解 磷酸戊糖途径 糖酵解 25．1，3-BPG 调节血红蛋白的运氧功能

26．甘氨酸 琥珀酰CoA Fe2+ 线粒体 胞浆 ALA合酶 磷酸吡哆醛 27．某种血红素合成酶系 铅中毒或某些药物中毒 三、选择题 A型题

28．B 29．E 30．A 31．B 32．C 33．D 34．C 35．B 36．D 37．E 38．B 39．C 40．B 41．D 42．C 43．B 44．A 45．B 46．A 47．C 48．A 49．E 50．D 51．B 52．B 53．C 54．B 55．D 56．E 57．A 58．D 59．C 60．B B型题

61．D 62．C 63．A 64．E 65．B 66．E 67．C 68．A 69．B 70．D 71．D 72．A 73．E 74．C 75．C 76．E 77．A 78．D 79．B 80．A 81．D 82．E X型题

83．A C D E 84. A B C D 85．A B C D E 86. A B C D 87. A C D E 88. A B C D E 89. A B C D 90. A D E 91. A B D E 92. A B D E 93. B D 94. A B C

95. A B C D E 96. A B C D 97. A B C D E 98. B C D 99. A D 100. B D E 101. A B D E 102.B E 103.A D 104. A B C D 四、问答题

105．分离血浆蛋白的常用方法包括电泳和超速离心法

电泳：最常用的分离方法。临床常采用简单快速的醋酸纤维素薄膜电泳，用pH8.6的缓冲液可将血浆蛋白分为清蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白五条带。

超速离心：根据血浆蛋白的密度进行分离，如血浆脂蛋白分为CM、VLDL、LDL、HDL等。 血浆蛋白的共同特征为：

a）绝大多数血浆蛋白在肝脏合成。

b）血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。 c）除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 d）许多血浆蛋白呈现多态性。

e）在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。

f）在发生急性炎症或一些类型的组织损伤时，某些血浆蛋白的水平会增高，它们称为急性时相蛋白质（APP）。如CRP、α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、α1酸性蛋白和纤维蛋白原等。

106．a）维持血浆胶体渗透压：正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。由于清蛋白的分子量小，在血浆内的含量大、摩尔浓度高，在生理pH条件下，其负电性高，能使水分子聚集其分子表面，故清蛋白能最有效地维持血浆胶体渗透压，其占总量地75%～80%。 b）维持血浆正常的pH：蛋白质是两性电解质，其等电点多在pH4.0～7.3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白质形成缓冲对，参与维持血浆正常pH在7.35～7.45之间。

c）运输作用：如清蛋白运输脂肪酸、胆红素、磺胺等，血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。

d）免疫作用：血浆中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，在体液免疫中起至关重要的作用。此外，还有补体。

e）催化作用：根据血浆酶的来源和功能，分为血浆功能酶、外分泌酶、细胞酶。它们在体内的作用十分重要，而血浆功能酶在血浆中发挥重要的催化作用。 f）营养作用：

g）凝血、抗凝血和纤溶作用：血浆中有很多的凝血因子、抗凝血及纤溶物质，它们相互作用、相互制约，保持循环血流通畅。 凝血因子共有14种。其特点如下：

107．a）除因子Ⅲ和因子Ⅳ外，其余的凝血因子均为糖蛋白，而且大部分在肝合成。因子Ⅲ是一种脂蛋白，也是唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子，分布于不同的组织细胞，也叫组织因子。因子Ⅳ是Ca2+。

b） 因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ是依赖维生素K的凝血因子。

c） 因子Ⅻ、Ⅺ、激肽释放酶原和高分子激肽原等参与接触活化。 d） 凝血因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ均对凝血酶敏感。

108．a）红细胞产生的ATP主要用于维持膜上钠泵、钙泵的正常运转、维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换、谷胱甘肽与NAD+的合成、糖的活化等。 b）2，3-BPG的作用主要是调节Hb的运氧功能

c）NADH和NADPH是红细胞内重要的还原当量，具有对抗氧化剂、保护膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基不被氧化的作用，维持红细胞膜的完整性。 109．血红素合成的特点如下：

a）体内大多数组织均具有合成血红素的能力，但合成的主要部位是骨髓和肝，成熟红细胞不含线粒体，不能合成血红素。

b）血红素合成的原料是琥珀酰CoA、甘氨酸和Fe2+等简单小分子物质。其中间产物的转变主要是吡咯环侧链的脱羧和脱氢反应。

c）血红素合成的起始和终末阶段均在线粒体中进行，而其他中间步骤在胞液进行。这种定位对终产物血红素的反馈调节作用具有重要意义。

110．血红素的合成受多种因素的调节，其中最主要的调节步骤是ALA的合成。 a）ALA合酶：是血红素合成酶体系的限速酶。

受血红素的反馈抑制，属于别构抑制，此外，血红素还可抑制ALA合酶的合成。 由于磷酸吡哆醛是该酶的辅基，故维生素B6缺乏将减少血红素的合成。

如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可以氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶具有强烈的抑制作用。

某些类固醇激素能诱导ALA合酶，从而促进血红素的合成。

许多在肝中进行生物转化的物质，如致癌剂、药物、杀虫剂等可导致肝ALA合酶显著增加。 b）ALA脱水酶和亚铁螯合酶：ALA脱水酶也可被血红素抑制，但并不引起明显的生理效应，因为此酶的活性较ALA合酶强80倍。ALA脱水酶和亚铁螯合酶对重金属的抑制均非常敏感，因此，血红素合成的抑制是铅中毒的重要体征。此外，亚铁螯合酶活性还需还原剂的存在，还原剂的缺如会抑制血

红素的合成。

c）促红细胞生成素（EPO）：EPO主要在肾脏合成，缺氧时释放入血。EPO是细胞生长因子，能加速有核红细胞的成熟以及血红素和血红蛋白的合成，促进原始红细胞的繁殖和分化。EPO是红细胞生成的主要调节剂。