扩张型心肌病临床特征及心脏病理分析

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doi：10.3969/j.issn.1007-9688.2018.01.21

·论著·扩张型心肌病临床特征及心脏病理分析

邓保平1，2，郑俊猛1，梁毅1，吴颖猛1，黄伟钊1，姜海明1（1.中山市人民医院，广东中山528403；2.中山大学孙逸仙纪念医院，广州510235）

摘要：目的探讨终末期扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）的临床特点及心脏病理改变。方法分

析中山市人民医院2006年1月至2016年1月19例因终末期DCM接受心脏移植患者的临床资料，着重分析其临床特征、超声心动图结果及心脏病理改变。同期选取11例因继发性心肌病接受心脏移植的患者作为对照组。结果

终末期DCM患者临床症状主要表现胸闷气促，部分严重患者出现夜间阵发性呼吸困难，心悸不常

见；超声心动图主要表现为左心室扩大并收缩功能障碍，心脏瓣膜出现不同程度反流，未见瓣膜增厚及钙化；病理光镜下见心肌纤维肥大变性，部分发生心肌纤维化或脂肪浸润，79%患者瓣膜出现黏液样变性。DCM组与对照组间瓣膜黏液样变性比较，差异有统计学意义（P<0.05）。结论与继发性心肌病相比较，DCM心脏瓣

膜容易发生黏液样变性，瓣膜黏液样变性可能与DCM存在相关性。关键词：心肌病；心脏移植；超声心动图；病理改变；临床症状中图分类号：R2.2

文献标志码：A

文章编号：1007-9688（2018）01-0083-04

ClinicalDENGBao-pingfeaturesandcardiacpathologicalanalysisofdilatedcardiomyopathy

1，2

，ZHENGJun-meng1，LIANGYi1，WUYing-meng1，HUANGWei-chao1，JIANGHai-ming1（Sun1.ZhongshanYat-senPeople′sHospital，Zhongshan，Guangdong528403，China；2.SunYat-senMemorialHospitalofAbstractUniversity：Objectives

，GuangzhouToexplore510235clinical，Chinafeatures）

andcardiacpathologicalchangesofdilatedcardiomyopathy

（DCM）.Methods

Totally19patientswithend-stageDCMtreatedwithtransplantfromJanuary2006toJanuary2016

inturesZhongshanwereofthemPeople′swereanalyzed.HospitalAtwerethesameselectedperiod，and，clinical11patientssymptomswithsecondary，dopplermyocardiopathyechocardiographytreatedandpathologicalwithfea⁃evenselectedfunctionorthopneaas，controlbutseldomgroup.withResults

palpitations.PatientsEchocardiographywithend-stagemainlyDCMshownusuallyleftpresentedventricularwithenlargementparoxysmal，dyspneatransplantsystolicand

calInterestinglystudiesandindicatedvaryingdegrees，79%ofthatvalvesareasofheartoccurredoffibrofattyvalveregurgitation.myxoidchangeddegeneration.ValvularandThickeningfeaturesofandmyxoidmyocardialcalcificationdegenerationfibersofhypertrophyvalvewerenotfound.Pathologi⁃dys⁃betweenDCMwerenottogroupuncommon.trolgroupwaswhensignificantcomparingdifferentwithpatients（P<0.05with）.secondaryConclusionsoccurandmyxoid

con⁃withdegenerationDCM.

myocardiopathy.PatientswithValvularDCMaremyxoidmoredegenerationtendencymaycorrelatedKeywords：cardiomyopathy；cardiactransplant；echocardiography；pathologicalchange；clinicalfeature

扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）大量临床研究和动物实验数据表明，遗传、病毒及

定义为左心室扩张并收缩功能障碍，并排除心脏免疫因素导致了DCM的发生。有研究发现，DCM前、后负荷异常状况（原发性高血压、心脏瓣膜病）家族成员超过20%~35%被遗传［1］；相关研究也揭或由缺血性心脏病导致的左心室收缩功能受损。示了DCM的遗传基础［2-3］，这些数据表明基因改变因大多数患者找不到明确的病因通常又称为特在DCM中扮演重要作用，寻找特异性基因及蛋白生发性DCM（idiopathicdilatedcardiomyopathy，IDC）。

物标志物是DCM诊断的一个重要发展方向［4］。目前，DCM临床诊断主要依据2个标准：（1）左心室缩作者简介：邓保平（1978-），男，主治医师，研究方向为心血管短率＜25%和（或）左心室射血分数＜45%；（2）左心外科。

室舒张末内径（LVEDD）>预测值117%，排除任何通信作者：姜海明，E-mail：zsph-xxwk@qq.com

已知病因的心肌病［5］。晚期DCM患者存在严重充

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SouthChinaJournalofCardiovascularDiseases,January2018,Vol24,No1血性心力衰竭症状，心功能Ⅲ~Ⅳ级。本文分析了接受心脏移植DCM患者的临床表现、超声心动图特8例，重度高压3例。

点及心脏病理变化，为DCM提供典型的临床资料。1资料和方法

1.1

1准。男月10分析中山市人民医院一般资料

年间接受心脏移植患者，2006年191月至2016年AB4.4传病史。纳入标准：年（112个月例，~20女年）7例；年龄43.2（10~66例符合纳入标）岁；病程术前超声心动图显示左心室。所有患者未见相关家族遗射117%血分高血压；［术后病理符合数＜45%，左血压>160/100DCM心室mmHg。排除标准：舒张末内径，1mmHg=0.133（1>）预原发性测值kPa］；CD（2）冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）（1支或图1

经胸超声心动图图像（A~B示左心房、左心室明显

多支主要分支狭窄扩大；C~D示二尖瓣中-重度反流，主动脉瓣轻度反流）

80病；（g/d>50%）；（3）长期饮酒（男性>6）；女心脏瓣膜病；性>40g/d，（超6）过先天性心脏病。另外，5年）；（4）肺源性心脏选择同期11例因继发性心肌病接受心脏移植（非瓣2.3

所有心脏病理改变

DCM患者心脏标本冠状动脉未见血栓膜疾病）50.2形成及明显狭窄，瓣膜未见钙化。心肌纤维肥大变1.2（40~60的患者为对照组，）岁。冠心病9男例，11型心肌病例，女性0例，2年龄例。性19例；空泡形成1例；局部纤维化9例；炎症细胞浸润5例；脂肪浸润6例；瓣膜黏液样变15例。分析研究方法

19例因终末期DCM接受心脏移植患者继发性心肌病患者1例见瓣膜黏液样变性。的临床资料，着重分析其临床特征、超声心动图结果及心脏病理改变，并与对照组做比较。3

讨

论

2结

果

心肌病最初定义为不明原因心肌疾病［6］，以

2.1

与其他有明确病因的心肌病相区别。1995年世界卫生组织根据主要病理生理特点，将心肌病分活动后胸闷气促：扩张型心肌病患者的临床症状18例；夜间阵发性呼吸困为5大类：DCM、肥厚型心肌病、型心肌病、心难：2.29例；心悸：3例；腹胀：5例。

律失常性右心室型心肌病及未分类心肌病［7］DCM是最常见的一类心肌疾病，而［8］，以左心室扩张和收缩功能障碍为主要特征，常导致充血性心力患27%者DCM扩张型心肌病患者超声心动图检查结果

衰竭［9］。一些病因，如高血压、心脏瓣膜病、自身20%（瓣16%膜患者超声心动图检查结果见图未见增厚及钙化。左心室射血1。所有分数：免疫反应、心肌炎、过量饮酒、滥用药物、中毒及先天性心脏病均可引起获得性心肌病，导致左心室张）；左心~41%房内）；径左：心45.9室（缩30~61短率）mm：12.35%；左心（室7%舒~26.9末内径：扩张并收缩功能受损［10］，原发性DCM需要排除这些明确因素引起的心肌病。DCM自然病程存在后壁厚度：（20~52）729.0mm（~109（5~12；室间隔厚度：）mm；右心室舒张末内径：）mm；E/A>19.4：（36%6~12；）E/A<1mm；左心室：%；较大变化，Parakh等［11］随访171例DCM患者，50例左心室壁活动普遍减弱19例；右心室壁活动普中位生存时间6.4年，34例只有1.83年，患者预后遍减弱2例；主动脉瓣轻度关闭不全7例，中度关受年龄、左心室射血分数、心功能分级，甚至环境闭不全1例，重度关闭不全0例；二尖瓣轻度关闭等因素影响。有研究发现N末端脑钠肽前体与患者不全5例，中度关闭不全6例，重度关闭不全7例；预后密切相关并有助于发现无症状患者［12］。目前三尖瓣轻度关闭不全7例，中度关闭不全5例，重治疗药物主要有血管紧张素转移酶抑制剂（ACEI）、度关闭不全6例；肺动脉轻度高压8例，中度高压

血管紧张素受体Ⅱ拮抗剂（ARB）、β受体拮抗剂及

岭南心血管病杂志2018年1月第24卷第1期

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abcdef图2

心脏病理组织学图像（苏木素伊红染色；a：DCM心脏外观；b-d：心肌、室间隔肌纤维细胞核肥大，心肌间水肿，局

部心肌间可见脂肪浸润，部分肌纤维溶解；e-f：瓣膜组织水肿、黏液变性）

醛固酮拮抗剂。近年发现生长激素能够改善患者内径平均为45.9mm，出现不同程度扩大（图1），

预后［13］，间充质干细胞治疗DCM展现了一定前这与左心室功能障碍二尖瓣关闭不全继发左心房景，目前处于研究阶段［14-15］。DCM患者最后发展容量负荷增加有关。右心室舒张末期平均内径增为终末期心脏病，加并出现不同程度三尖瓣反流，除2例外右心室均无收缩功能障碍，结合患者均出现不同程度肺出现活动后胸闷气促，DCM常表现肺淤血及低心排血量症状，需要心脏移植。

严重时发生夜间阵发性呼患者动脉高压现象，右心室增大主要归因于肺动脉高吸困难，当出现心房颤动等心律失常时心功能可压所致的继发性改变。几乎所有患者室间隔及左出现急性失代偿。19例患者均出现活动后胸闷气心室后壁未见增厚，%患者E/A<1，右心室出现促，成为患者就诊的主要原因之一。9例夜间平舒张功能障碍。研究显示DCM早期只单纯出现卧后出现阵发性呼吸困难，说明患者已经存在严左心室扩张和重肺淤血。然而，只有3例患者诉心悸症状，大部分患者无心悸症状，可能与长期低心排血量导致机体DCM（或）缩短率减少［18］于逐步适应及心肌活动幅度降低有关。研究表明，DCMDCM冠患者左心室壁活动普遍出现减弱，，这些终末期心病继发的阶段性室壁活这也有别相关。

一个重要特点，与DCM发展过程及严重程度动减弱，是晚期族史有助于遗传性有家族常染色体显性遗传特性，DCM的诊断。在本研究中未详细询问家由于心肌活检存在一定风险，除少数与临床见家族遗传病史，不排除患者为家族首发可能。不相符患者进行心内膜心肌活检外，大多数DCM另外，DCM病程较长，心功能衰竭、血栓栓塞及猝患者未病理检查。虽然DCM是一种排除性病理死是其常见并发症，全面认识DCM临床表现，及诊断，但形态特征相对均一，心肌纤维脂肪改变比早发现DCM对预防相关并发症具有重要意义。

较常见［19］，这些患者大多数出现心肌纤维化或心超声心动图是诊断DCM最重要的检查，而且肌组织脂肪浸润现象（图2：b-d）。研究表明缺血能够很好地评估心脏解剖、病理生理、血流动力学性及评估患者预后［16］。左心室缩短率和左心室舒张末内径是诊断DCM两个重要指标，Henry公式左DCM心肌病也有心肌纤维化的病理改变，对DCM更加明显并且比［20］。明确冠状动脉是否存在狭窄病理诊断具有指导意义，本研究DCM患者心室舒张末内径>预测值112%被广泛应用［17］，近冠状动脉均未见明显狭窄改变。所不同的是本研年欧洲推荐左心室舒张末内径DCM>预测值117%作为究DCM患者心肌纤维均发生肥大变性，其中15例DCM诊断标准［5］诊断标准。除左心室增大外，。本研究入选的19患者的左心房

例患者均符合（79%）心脏瓣膜出现黏液样变性（图2：e-f），与冠心病等引起的继发性心肌病存在差异。DCM瓣

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SouthChinaJournalofCardiovascularDiseases,January2018,Vol24,No1膜退行性改变提示DCM瓣膜反流除了瓣环扩张因素，瓣膜退变可能也参与了这一病理生理改［9］TOWBINe29-e322.

JA，LOWEAM，COLANSD，etal.Incidence，

变。DCM与遗传存在一定相关性，一些基因改变在DCM中发挥重要作用，这些因素可能与瓣膜黏［causesJ］.JAMA，and，2006outcomes，296（of15）dilated：1867-1876.

cardiomyopathyinchildren

［10］HERSHBERGERRE，HEDGESDJ，MORALESA.Dilated

液样变性存在关联，其可能的分子机制有待进一步研究。

［cardiomyopathyJ］.NatRevCardiol：the，complexity2013，10（of9）a：diverse531-7.

geneticarchitecture

［11］PARAKHK，KITTLESONMM，HEIDECKERB，etal.The

室扩张及收缩功能障碍，DCM是一种常见的心肌病，临床以呼吸困难及低心主要表现为左心排［variableJ］.IsrMednaturalAssochistoryJ，2012of，idiopathic14（11）：666-671.

dilatedcardiomyopathy

DCM血量症状为主，心悸不常见。超声心动图是［12］SINGLETARYGE，MORRISNA，LYNNEO′SULLIVANM，

缩短率、首选影像学检查，左心室舒张末内径及排除具有明确病因临床诊断主要根据左心室etcultal.dilatedProspectivecardiomyopathyevaluationofNT-proBNPassaytodetectoc⁃的心肌病。DCM心肌发生心肌纤维脂肪病理改变，心脏瓣膜容易发生黏液样变性，可能参与瓣膜［13］PinschersDUCK，［ZHANJ］.JVetDYIntern，MORIMOTOMedand，2012predictS，，et26survival（al.6）Survival：1330-1336.

inDobermanbenefitof

反流病理生理改变。

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