论 著｝ Ｏ 癌症进展Ｎ加憾ＯｇＩＡ３Ｇ￣Ｐ ＲＯＧＲＥＳＳ， Ｓ∞、旬Ｌ ｌ矗薯 Ｎｏ． 期９ ｌｌ１ｌ５ｊ９ｙ ２０１８、 ，月第１ ９例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗 王栋，石泓哲 ，寿建忠，李长岭 国家癌症中心／国家肿瘤临床医学研究中心／中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院泌尿外科．北京１０００２１ 摘要：目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ＥＡＭＬ）的诊断与治疗。方法 回顾性分析１９例肾ＥＡＭＬ患 者的临床及预后资料。患者术前经ＣＴ、ＭＲＩ等影像学检查，术前诊断血管平滑肌脂肪瘤（ＡＭＬ）４例，其中 ＥＡＭＬ ２例；诊断肾癌１５例。所有病例均首先接受手术治疗，其中行根治性肾切除术ｌ２例，行肾部分切除术７ 例。结果术后标本病理切片经光镜观察及选用ＨＭＢ４５、Ｍｅｌａｎ．Ａ、ＳＭＡ、￥１００、Ｖｉｍ、ＣＤ．１０、ＥＭＡ、ＣＫ－７、ＣＫ－８、 ＣＫ１８和 一６７等免疫组化染色分析，均诊断为ＥＡＭＬ。其中病理确诊恶性１例，提示肿瘤具有恶性倾向，建议密 切随访５例。术后随访６￣１４４个月，中位随访６７个月，出现肿瘤复发、转移４例。行全身化疗２例，行酪氨酸激酶 抑制药治疗１例。１例行雷帕霉素靶蛋白（ＭＴＯＲ）抑制剂依维莫司治疗，疗效评价为部分缓解（ＰＲ），缓解时间超 过５个月，目前带瘤生存中。结论 肾ＥＡＭＬ可表现为恶性生物学行为，术后很快出现复发和远处转移，并可导 致患者死亡。但病理学上ＥＡＭＬ尚无明确的良恶性鉴别标准，免疫组化染色 ６７表达水平与肿瘤侵袭性有 关。对于局限性ＥＡＭＬ，手术治疗是首选治疗方法。对于转移性ＥＡＭＬ，常规化疗效果不确定，而ＭＴＯＲ抑制剂 依维莫司有望成为有效治疗手段。 关键词：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤；诊断；恶性：依维莫司 中图分类号：Ｒ７３７．１ｌ 文献标志码：Ａ ｄｏｉ：１０．１１８７７８．ｉｓｓｎ．１６７２．１５３５．２０１８．１６．０９．２５ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｉｎ １ ９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ＷＡＮＧ Ｄｏｎｇ，ＳＨＩ Ｈｏｎｇｚｈｅ ，ＳＨＯＵ Ｊｉａｎｚｈｏｎｇ，ＬＩ Ｃｈａｎｇｌｉｎｇ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＵｒｏｌｏｇｙ，Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｃａｎｃｅｒ Ｃｅｎｔｅｒ／Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｅｎｔｅｒ ｆｏｒ Ｃａｎｃｅｒ／Ｃａｎｃｅｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｉｎｅｓｅ Ａｃａｄｅｍｙ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅｓ ａｎｄ Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００２１，Ｃｈｉｎａ Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｉｔｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ（ＥＡＭＬ）． Ｍｅｔｈｏｄ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ ｏｆ １９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｒｅｎａｌ ＥＡＭＬ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａ－ ｌｙｚｅｄ．Ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｂｙ ＣＴ ａｎｄ ＭＲＪ ｓｃａｎ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ ｂｅｆｏｒｅ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ．４ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ２ ｃａｓｅｓ ｏｆ ＥＡＭＬ，ａｎｄ １ ５ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｒｅｎａｌ ｃｅｌｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｔｒｅａｔｅｄ ｂｙ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ，ｒａｄｉｃａｌ ｎｅｐｈｒｅｃｔｏｍｙ ｗｅｒｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｉｎ １２ ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｎｅｐｈｒｏｎ ｓｐａｒｉｎｇ ｓｕｒｇｅｒｙ ｗｅｒｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｉｎ ７ ｃａｓｅｓ．Ｒｅｓｕｌｔ Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｅｓ ｏｆ ＥＡＭＬ ｗｅｒｅ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｉｎ ａｌ１ ｃａｓｅｓ ｂｙ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ ｆｏｒ ＨＭＢ４５，Ｍｅｌａｎ－Ａ，ＳＭＡ，Ｓ１００，Ｖｉｍ，ＣＤ－１０，ＥＭＡ，ＣＫ一７，ＣＫ一８，ＣＫ１８ ａｎｄ Ｋｉ一６７ ｗｅｒｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ．Ｉｎ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｒｅ－ ｐＯｒｔｓ，ｌ ｃａｓｅ ｗａｓ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｍａｌｉｎａｇｎｔ，５ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ ｓｕｇｇｅｓｔｅｄ ｔｏ ｂｅ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ ｔｕｍｏｒｓ．Ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｏｌｆ－ ｌｏｗｅｄｕｐｆｏｒ ６－１４４ｍｏｎｔｈｓ，ｗｉｈ ａｍｅｄｉｔｎｆｏｌａｌｏｗ－ｕｐ ｏｆ６７ｍｏｎｔｈｓ．Ｔｕｍｏｒ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｍｅｔａｓｔａｓｉｓ ｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎ４ ｃａｓｅｓ． Ｔｗｏ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｒｅｃｅｉｖｅｄ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ａｎｄ １ ｐａｔｉｅｎｔ ｗａｓ ｔｒｅａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｙｒｏｓｉｎｅ ｋｉｎａｓｅ ｉｎｈｉｂｉｔｏｒ．Ｏｎｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｗａｓ ｔｒｅａｔｅｄ ｗｉｔｈ ＭＴＯＲ ｉｈｉｎｂｉｔｏｒ ｅｖｅｒｏｌｉｍｕｓ，ｔｈｅ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｈｅ ｃｕｔｒａｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔ ｗａｓ ｐａｒｔｉａｌ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ ａｎｄ ｈｅ ｐａｔｉｔｅｎｔ ｉｓ Ｓｉｌｌ＇－ ｖｉｖａｌ ｗｉｔｈ ｔｕｍｏｒ ｓｏ ｆａｒ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｒｅｎａｌ ＥＡＭＬ Ｃａｌｌ ｄｉｓｐｌａｙ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｂｅｈａｖｉｏ￣Ｔｕｍｏｒ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ａｎｄ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ ｍａｙ ＯＣＣＵｒ ｓｏｏｎ ａｆｔｅｒ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ，ａｎｄ ｃａｎ ｌｅａｄ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｔｏ ｄｅａｔｈ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｒｅ ｉｓ ｎｏ ｃｌｅａｒ ｄｉｓｔｉｎｃｔｉｏｎ ｂｅｔｗｅｅｎ ｂｅｎｉｇｎ ｎｄ ａｍａｌｉｎａｇｎｔ ｉｎ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．Ｔｈｅ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｌｅｖｅｌ ｏｆＫｉ－６７ ｉｎ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ ｉｓ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｍ ｔｕｍｏｒ ｉｎｖａ— ｓｉｖｅｎｅｓｓ．Ｆｏｒ ｌｏｃａｌｉｚｅｄ ＥＡＭＬ，ｓｕｒｇｉｃａｌ ｒｅａｔｔｍｅｎｔ ｉｓ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｃｈｏｉｃｅ．Ｆｏｒ ｍｅｔａｓｔａｔｉｃ ＥＡＭＬ，ｔｈｅ ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌ ｃｈｅ－ ｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｉｓ ｕｎｃｅｒｔａｉｎ，ｗｈｉｌｅ ＭＴＯＲ ｉｈｉｎｂｉｔｏｒ ｅｖｅｒｏｌｉｍｕｓ ｉｓ ｅｘｐｅｃｔｅｄ ｔｏ ｂｅ ｎ ａｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ． Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｎｇｉｏｍｙｏｌｉａｐｏｍａ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｍａｌｉｎａｎｔ；ｅｖｅｒｏｌｇｉｍｕｓ ＯｎｃｏｌＰｒｏｇ，２０１８，１６（９） 原发于肾脏的上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ｅｐｉ ｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＥＡＭＬ）最早于１ ９９４年由 Ｍａｒｔｉｇｎｏｎｉ等” 报道，后Ｍａｉ等 总结了当时报道的 相似病例，并将其称为血管平滑肌脂肪瘤（ａｎｇｉｏ— ｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＡＭＬ）的上皮样亚型。后来也有学者 将ＥＡＭＬ归类于血管周细胞瘤。在２００４年世界卫 通信作者（ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ），邮箱：ｈｏｎｇｚｈｅｓｈｉ＠ｙｅａｈ．ｎｅｔ 生组织（ｗＨＯ）发布的肾脏肿瘤的病理学分类中， 明确将这一类肿瘤界定为ＡＭＬ的特殊亚型，单独 分类于肾脏肿瘤中，并统一命名为肾ＥＡＭＬ。肾 ＥＡＭＬ较为少见，文献报道，肾ＥＡＭＬ占手术切除 ＡＭＬ的４．６％ｔ 。近ｌＯ余年来，这一疾病逐渐被国 内泌尿外科医师所认识和熟悉。目前报道中的肾 １１６０ ＥＡＭＬ多数为良性，但部分病例临床表现为侵袭性 肿瘤，术后很快出现复发和远处转移，恶性程度高， 为致死性疾病。２０１６年ＷＨＯ对肾脏肿瘤的病理进 行了新的分类 ］，首次定义了肾ＥＡＭＬ中的上皮样 细胞成分至少占肿瘤成分的８０％，并指出这类肿瘤 中毫无疑问存在恶性可能，但目前恶性肾ＥＡＭＬ尚 无明确的病理诊断标准，转移后的治疗也处于尝试 阶段。本研究通过对１９例肾ＥＡＭＬ患者临床资料 进行总结和分析，探讨肾ＥＡＭＬ的诊断及治疗。 １ 资料与方法 １．１一般资料 回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院 肿瘤医院２００６年６月至２０１７年１２月收治的１９例 肾ＥＡＭＬ患者的临床资料。其中男性７例，女性１２ 例；年龄２８～６５岁，中位年龄４７岁；临床首发症状： 肉眼血尿２例，患侧腰腹部疼痛７例，腹部包块２ 例，发热２例，消瘦疲劳贫血１例，无症状体检发现 ８例：均无结节性硬化症病史及临床表现。术前影 像学检查：肿瘤均为单发，其中肿瘤位于左侧９例， 右侧１０例；原发性肿瘤ＣＴ或ＭＲＪ测量最大径３～ １５ ｃｍ，平均７．８ ｃｍ；术前通过Ｂ超、ＣＴ、ＭＲＩ影像 学检查，诊断ＡＭＬ ４例：其中影像发现肿瘤内少量 脂肪密度２例，瘤体内无脂肪密度，但根据病变ＣＴ 平扫时，密度高于正常肾实质、增强扫描后呈现 “快进慢出”的特点及ＭＲＩ检查病变在Ｔ２加权相 上信号较低，诊断ＥＡＭＬ ２例；诊断肾癌１５例。术 前诊断肾癌的病例中，影像学检查提示肿瘤侵犯 腰大肌１例，侵犯肾周脂肪囊２例，侵犯肾盂２例， 腹膜后淋巴结肿大１例，肾静脉瘤栓２例。 １．２原发性肿瘤治疗 所有病例均接受手术治疗，其中行根治性肾切 除术１２例，行肾部分切除术７例。 １．３病理检查 术后标本病理切片均经ＨＥ染色及ＨＭＢ４５、 Ｍｅｌａｎ—Ａ、ＳＭＡ、Ｓ１００、Ｖｉｍ、ＣＤ一１０、ＥＭＡ、ＣＫ一７、 ＣＫ一８、ＣＫＩ８、Ｋｉ一６７等免疫组化染色观察。Ｋｉ．６７免 疫组化染色采取Ｅｌｉｖｉｓｉｏｎ二步法，由２名病理科医 师读片计数ｌＯ个高倍视野下细胞核染色阳性的细 胞数，计算阳性细胞百分比。 １．４随访 患者术后每３－６个月门诊随诊血常规、肝肾功 能、胸腹部增强ＣＴ或胸片及腹部盆腔超声。必要 时加做可疑病变部位ＭＲｊ。 ２ 结果 ２．１病理结果 １９例患者肿瘤的主要成分（８０％以上）均为特 征性的上皮样细胞，呈巢片状或弥漫浸润性分布， 细胞核有异型性，部分病例中可见核象。核 《癌症进展》２０１８年９月第１６卷第９期 象０～４／高倍视野１例，０～２／高倍视野３例。肿 瘤中发现坏死４例，囊性变２例，出血３例，钙化２ 例。肿瘤侵犯肾周脂肪２例，侵犯肾窦脂肪１例， 侵犯肾盂１例，腹膜后淋巴结转移Ｉ例，肾静脉瘤 栓２例。免疫组化染色，所有病例ＨＭＢ４５均呈强 阳性，Ｍｅｌａｎ—Ａ染色阳性９例。术后病理标本中，肿 瘤组织Ｋｉ．６７表达４０％１例，１Ｏ％２例，５％３例，其 余均小于２％。所有患者术后病理均确诊为肾 ＥＡＭＬ，其中１例提示肿瘤为恶性，５例提示肿瘤具 有潜在恶性倾向，建议密切随访。 ２．２随访结果 术后随访６～１４４个月，中位随访６７个月。ｌ９ 例患者中１例出现肿瘤复发伴肾周及腹壁种植转 移、腹膜后淋巴结转移，２例出现肝脏、肺及腹膜后 淋巴结转移（腹壁种植及肝脏转移患者均经活检 病理证实），１例出现腹膜后及腹腔内、肠系膜等广 泛淋巴结转移及腹腔积液。 肿瘤复发及转移时间为术后６～ｌ４个月，中位 时间为９个月。复发与转移的４例患者中，行全身 化疗２例，方案均为表柔比星＋异环磷酰胺：１例于２ 个周期化疗后肿瘤进展放弃治疗；１例于１个周期化 疗后肿瘤进展，合并腹腔脓肿、败血症放弃治疗。行 酪氨酸激酶抑制药舒尼替尼治疗１例，服药３个月后 评估肿瘤缩小，６个月后出现新发脑转移灶，评价为 肿瘤进展，服药ｌ０个月患者死于肿瘤广泛转移。行 雷帕霉素靶蛋白（ｍｅｃｈａｎｉｓｔｉｃ ｔａｒｇｅｔ ｏｆ ｒａｐａｍｙｃｉｎ ｋｉ— ｎａｓｅ，ＭＴＯＲ）抑制剂依维莫司治疗１例，患者复发及 转移肿瘤体积持续缩小，缓解时间超过５个月，疗效 评价为部分缓解（ＰＲ），目前带瘤生存中。 ３ 讨论 与经典型肾ＡＭＬ不同，肾ＥＡＭＬ具有恶性倾 向和侵袭性。文献报道，约三分之一的肾ＥＡＭＬ病 例术后出现复发与转移 ］。本组资料显示，肾ＥＡＭＬ 术前确诊率较低。肾ＥＡＭＬ病例多有临床症状，包 括血尿、腰痛、包块，部分病例出现低热、消瘦、疲劳 等全身症状。ＣＴ等影像学检查示肿瘤最大径经常 超过１０ ｃｍ。８９．５％（１７／１９）的病例影像学检查未发 现脂肪密度。部分病例瘤体内可见出血、坏死及囊 性变，并可见钙化。部分病例出现肾周及肾脏集合 系统侵犯，腹膜后淋巴结肿大，肾静脉瘤栓等侵袭性 生长方式。本组患者术前７８．９％（１５／１９）诊断为肾 癌，一方面是由于肾ＥＭＡＬ本身缺乏特征性的临床 症状及影像学表现，但另一方面，血尿、疼痛、发热、 消瘦等症状的出现则提示肿瘤潜在的恶性生物学表 现。有学者报道，部分肾ＥＡＭＬ在ＣＴ平扫时，密度 通常高于正常肾实质，增强扫描后呈现“快进慢出” 的特点 ］，在本组病例中有２例发现了类似的ＣＴ表 现，但这不能作为诊断恶性肿瘤的依据。 ＯＮＣＯＬＯＧ￣ＰＲＯＧＲＥＳＳ，Ｓ甲２０１８ １６№９ １１６１ ２０００年，Ｍａｒｔｉｇｎｏｎｉ等 正式提出了恶性肾 中，将ＥＡＭＬ严格界定为上皮样成分大于８０％ｔ ，有 ＥＡＭＬ的概念。单纯依靠病理鉴别良恶性较为困 理由相信，按这一标准诊断的ＥＡＭＬ更会表现出 难。既往认为只有肿瘤出现转移时才能认定为恶 恶性倾向，术后需要密切观察随访。 性，而肿瘤伴静脉瘤栓及腹膜后淋巴结转移不作 对于局限性ＥＡＭＬ的治疗，认为手术治疗是 为恶性诊断依据。目前病理上良恶性判断多参考 唯一有可能治愈的手段。手术方式应参考肾细胞 Ｂｒｉｍｏ等 与Ｎｅｓｅ等 提出的预测与评分标准。 癌的治疗，行根治性肾切除或保留肾单位手术。 Ｂｒｉｍｏ等 提出的判断标准基于组织学：①≥７０％的 而对于转移性ＥＡＭＬ的治疗，目前仅见少数病例 不典型上皮样细胞；②核象／＞２／１０ ＨＰＦ；⑧不 报告，缺乏公认有效的治疗方法。有报道应用多 典型核象；④坏死。出现３个及以上判断指 柔比星、异环磷酰胺进行联合化疗有一定疗效…］， 标，则高度提示恶性。Ｎｅｓｅ等 的判断标准则强调 但在本组病例中未得到验证，２例转移病例在化疗 肿瘤的侵袭性生长方式，首先必须为ＥＡＭＬ，按以 后肿瘤迅速进展。１例患者尝试使用酪氨酸激酶 下预测因子分组：①伴有结节性硬化；②肿瘤大小＞ 抑制药治疗，也未取得疗效。有研究发现ＭＴＯＲ ７ ｃｍ；③实性巢片状的生长方式；④侵犯肾周脂肪 通路在ＥＡＭＬ的生长及进展中起重要作用，认为 和（或）肾静脉；⑤坏死。其中满足４～５个预测因子 ＭＴＯＲ抑制剂如替西罗莫司可能对ＥＡＭＬ有治疗 属于高度危险组。有研究认为免疫组化Ｋｉ一６７的 作用 。Ｓｈｉｔａｒａ等 ” 于２０１１年首次报道了应用 表达水平也是良恶性判断及预后的指标一 －。本组 ＭＴＯＲ抑制剂依维莫司治疗１例转移性ＥＡＭＬ有 病例中，６例术后病理按以上２个评分系统均为高 效的病例。后Ｆａｆｉａ等 于２０１３年，Ｃｈｕａｎｇ等” 于 评分，１例免疫组化Ｋｉ一６７表达４０％，直接诊断为恶 ２０１７年分别报道了ｌ例及２例转移性ＥＡＭＬ使用 性，５例Ｋｉ一６７表达水平５％～１０％，病理报告提示恶 依维莫司治疗有效的病例。除用于治疗晚期肾癌 性生物学行为，建议密切随访。在术后随访中，有 外，国内学者使用依维莫司治疗合并结节性硬化 ４例患者出现转移，１例行转移瘤切除，２例行转移 症的ＡＭＬ，证实有效，但目前国内尚无用该药物治 瘤穿刺活检病理证实。因此认为，根据以上两种 疗ＥＡＭＬ的报道。本组１例转移性病例接受了该 评分系统并结合Ｋｉ一６７表达水平来鉴别ＥＡＭＬ的 药物治疗，疗效为ＰＲ，提示可以将ＭＴＯＲ抑制剂依 良恶性是可行的。２０１６版ＷＨＯ肾肿瘤病理标准 维莫司用于转移性ＥＡＭＬ的治疗。 参考 文献 ［１］Ｍａｒｔｉｇｎｏｎｉ Ｇ，Ｐｅａ Ｍ，Ｂｏｎｅｔｔｉ Ｆ，ｅｔ ａ１．Ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｏｎ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｉｎｄｉｃａｔｏｒｓ ｏｆ ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ ｏｘｙｐｈｉｌｉｃ ｎｅｏｐｌａｓｍ（ＲＥＯＮ）：ａ ｐｌｅｏｍｏｒｐｈｉｃ ｍｏｎｏｐｈａｓｉｃ ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｐａｔｈｏｌ，２０１０，３４（５）：７１５—７２２． ｖａｒｉａｎｔ ｏｆ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ［Ｊ］．Ｉｎｔ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｐａｔｈｏｌ， ［９１ Ｎｅｓｅ Ｎ，Ｍａｒｔｉｇｏｎｉ Ｇ，Ｆｌｅｔｃｈｅｒ ＣＤ，ｅｔ ａ１．Ｐｕｒｅ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ １９９４，２（Ｓｕｐｐ１）：５３９． ＰＥＣｏｍａｓ（ｓｏ ｃａｌｌｅｄ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ）ｏｆ ｔｈｅ ｋｉｄ— ［２１ ＭａｉＫＴ，ＰｅｒｋｉｎｓＤＧ，ＣｏｌｌｉｎｓＪＲＥｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｃｅｌｌｖａｒｉａｎｔｏｆｒｅｎａｌ ｎｅｙ：ａ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ４ １ ｃａｓｅｓ：ｄｅｔａｉｌｅｄ ａｓｓｅｓｅ— ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ［Ｊ］．Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ，１９９６，２８（３）：２７７—２８０． ｍｅｎｔ ｏｆ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ ａｎｄ ｒｉｓｋ ｓｔｒａｔｉｆａｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ ［３】Ｈｅ Ｗ’Ｃｈｅｖｉｌｌｅ ＪＣ，Ｓａｄｏｗ ＰＭ，ｅｔ ａ１．Ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏ— Ｐａｔｈｏｌ，２０１ １，３５：１６１—１７６． ｌｉｐｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｋｉｄｎｅｙ：ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｏｕｔ— ［１０１ Ｏｏｉ ＳＭ，Ｖｉｖｉａｎ ＪＢ，Ｃｏｈｅｎ ＩＬ１．Ｔｈｅ ｕｓｅ ｏｆｔｈｅ Ｋｉ一６７ ｍａｒｋ— ｃｏｍｅ ｉｎ ａ ｓｅｒｉｅｓ ｏｆ ｃｏｎｓｅｃｕｔｉｖｅｌｙ ｒｅｓｅｃｔｅｄ ｔｕｍｏｒｓ［Ｊ］．Ｍｏｄ ｅｒ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｖａｒｉａｎｔ Ｐａｔｈｏｌ，２０１３，２６（１０）：１３５５—１３６４． ｏｆ ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ［Ｊ］．Ｉｎｔ Ｕｒｏｌ Ｎｅｐｈｒｏｌ，２００９，４１ ［４］Ｍｏｃｈ Ｈ，Ｈｕｍｐｈｒｅｙ ＰＡ，Ｕｌｂｒｉｇｈｔ ＴＭ，ｅｔ ａ１．Ｅｐｉｔｈｅｌｏｉｄ ａｎｇｉ— （３）：５５９—５６５． ｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＷＨＯ ｃｌａｓｓｉｉｆｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｕｒｉｎａｒｙ ［１１】王小龙，魏海霞，韩哲，等．肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤２ ｓｙｓｔｅｍ ａｎｄ ｍａｌｅ ｇｅｎｉｔａｌ ｏｒｇａｎｓ［Ｍ］．Ｌｙｏｎ：ＩＡＲＣ Ｐｒｅｓｓ， 例及文献复习［Ｊ］．中国肿瘤临床，２０１３，４０（４）：２２９．２３２． ２０１６：６５．６６． ［１２］Ｋｅｎｅｒｓｏｎ Ｈ，Ｆｏｌｐｅ ＡＬ，Ｔａｋａｙａｍａ ＴＫ，ｅｔ ａ１．Ａｃｔｉｖａｔｉｏｎ ｏｆ ［５］Ｈｕａｎｇ ＫＨ，Ｈｕａｎｇ ＣＹ，Ｃｈｕｎｇ ＳＤ，ｅｔ ａ１．Ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｅｐｉｔｈｅｌｉ— ｔｈｅ ｍＴＯＲ ｐａｔｈｗａｙ ｉｎ ｓｐｏｒａｄｉｃ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａｓ ａｎｄ ｏｔｈ— ｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｋｉｎｄｅｙ［Ｊ］．Ｊ Ｆｏｒｍｏｓ Ｍｅｄ Ａｓ— ｅｒ ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｃｅｌｌ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ［Ｊ］．Ｈｕｍ Ｐａｔｈｏｌ， ｓｏｃ，２００７，１ ０６（２）：５ １－５４． ２００７，３８（９）：１３６１－１３７１． ［６１ Ｋｉｍ ＪＫ，Ｐａｒｋ ＳＹ，Ｓｈｏｎ ＪＨ，ｅｔ ａ１．Ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｗｉｔｈ ［１ ３】Ｓｈｉｔａｒａ Ｋ，Ｙａｔａｂｅ Ｙ Ｍｉｚｏｔａ Ａ，ｅｔ ａ１．Ｄｒａｍａｔｉｃ ｔｕｍｏｒ ｒｅ· ｍｉｎｉｍａｌ ｆａｔ：ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ ｆｒｏｍ ｒｅｎａｌ ｃｅｌｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ａｔ ｂｉ— ｓｐｏｎｓｅ ｔｏ ｅｖｅｒｏｌｉｍｕｓ ｆｏｒ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏ— ｐｈａｓｉｃ ｈｅｌｉｃａｌ ＣＴ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２００４，２３０（３）：６７７—６８４． ｌｉｐｏｍａ［Ｊ］．Ｊｐｎ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｏｎｃｏｌ，２０１１，４１（６）：８１４－８１６． ［７］Ｍａｒｔｉｇｎｏｎｉ Ｇ，Ｐｅａ Ｍ，Ｒｉｇａｕｄ Ｇ，ｅｔ ａ１．Ｒｅｎａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏ— ［１４１ Ｆａｒｉａ Ｅ，Ｔｕｒｍｒｒｏ Ｆ，Ｒａｏ ｅｔ ａ１．Ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎ— ｍａ ｗｉｔｈ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓ ｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎ ａｎｄ ｍｅｔａｓ— ｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ：ｔｕｍｏｒ ａｎｄ ｍｅｔａｂｏｌｉｃ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ ｅｖｅｒｏｌｉｍ－ ｔａｓｅｓ：ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｓａｍｅ ｇｅｎｅｔｉｃ ｄｅｆｅｃｔｓ ｉｎ ｔｈｅ ｐｒｉ— ｕｓ ａｓ ｅｖａｌｕａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｐｏｓｉｔｒｏｎ ｅｍｉｓｓｉｏｎ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ［Ｊ］． ｍａｒｙ ａｎｄ ｍｅｔａｓｔａｔｉｃ ｌｅｓｉｏｎｓ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｐａｔｈｏｌ，２０００，２４ Ｃｌｉｎ Ｇｅｎｉｔｏｕｒｉｎ Ｃａｎｃｅｒ，２０１３，１ １（４）：ｅｌ一５． （６）：８８９—８９４． ［１ ５］Ｃｈｕａｎｇ ＣＫ，ＨＣＡ Ｌ，Ｔａｓｉ Ｈ ｅｔ ａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ ［８１ Ｂｒｉｍｏ Ｒｏｂｉｎｓｏｎ Ｂ，Ｇｕｏ Ｃ，ｅｔ ａ１．Ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏ— ａｎｄ ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ｓｔｕｄｉｅｓ ｏｆ ｉｎｖａｓｉｖｅ ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏ— ｍｙｏｌｉｐｏｍａ ｗｉｔｈ ａｔｙｐｉａ：ａ ｓｅｒｉｅｓ ｏｆ ４０ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｅｍｐｈａｓｉｓ ｍｙｏｌｉｐｏｍａ［Ｊ］．Ｉｎｔ Ｕｒｏｌ Ｎｅｐｈｒｏｌ，２０１７，４９（９）：１５２７－１５３６． （收稿日期：２０１８－０５—１７）
