以脑梗死为首发症状的真性红细胞增多症１５例分析 刘颖孙桂军 １３８０００吉林省松原市中心医院神经内科 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—６１４ｘ．２０１０ １４．０４３ 资料与方法 ２００６年１月～２００９年９月收治以急 性脑梗死为首发症状的真性红细胞增多 症（ＰＶ）患者１５例，其中１例合并肺及下 肢动脉栓塞。男１０例，女５例；年龄３４— ２岁，平均４２±５岁，９例有高血压病史１ ５年，未规律用药。所有患者均无心房 颤动，糖尿病病史急性脑梗死的诊断均符 合１９９５年全国第四届脑血管病学术会议 修订的诊断标准，经头颅ＣＴ或ＭＲＩ证 实，ＰＶ患者经血常规检查发现，９例经骨 髓涂片证实。 实验室及辅助检查：血常规：ＲＢＣ ～报道ＰＶ合并血栓的发病几率为１８％～ １６％…也有许多研究者认为神经系统 症状为本病的主要临床表现，占５６％～ ７８％［２ ３也有报道，约９０％的ＰＶ患者会 出现神经系统症状，这里由于ＰＶ患者 ＨＣＴ和血容量绝对增多，血液黏度增高， 血流速度减慢，血管压力增高，管壁营养 障碍，引起毛细血管被动扩张血管内膜损 伤等改变，从而诱发血栓的形成。此外， 患者往往以神经系统而就诊而急性脑梗 死是真性红细胞增多症最重要的并发症 ，。之一。 （６．０２～９．３８）Ｘ １０ ／Ｌ，ＨＢ １７６～２８７ｇ／ Ｌ，ＨＣＴ ０．５００～０．７６４，ＷＢＣ（１３．３～ ４４．３）×１０ ／Ｌ骨髓图片显示增生活跃； 头颅ＣＴ或ＭＲＩ提示基底节区梗死８例， 半卵圆中心区脑梗死３例，丘脑梗死２ 例，脑干梗死２例，颈动脉超声检查提示 ５例内膜增厚，ｌ０例未见异常，均未发现 动脉粥样硬化斑块。 临床表现：１５例均以神经系统损害 症状为首要表现，一般表现包括头晕、皮 肤黏膜出血点以及皮肤瘙痒等。其中疲 乏无力表现着１４例，皮肤黏膜红紫１１ 例，尤以面颊、口唇及手掌为著；肢端疼痛 １０例脾肿大８例其神经系统表现有头痛 １５例，头晕１４例肢体麻木１４例偏瘫ｌ０ 例四肢吞咽困难，饮水呛咳２例。 １５例均在人院３天后确诊为ＰＶ，并 给与以下治疗：①静脉放血，２次／周，共３ 次，静脉给予骨髓抑制剂（羟基脲）；②小 剂量阿司匹林口服治疗；③放血后给予低 分子右旋糖酐及复方丹参静脉滴注。 结果 临床特点：本组以脑梗死为首发症状 的ＰＶ患者，发病年龄较轻，说明神经系 统症状是ＰＶ患者出现较早，发生频率较 高的表现。 本组资料中患者开始时神经症状多 不明显，随着病程的进展逐渐加重，最终 导致血栓的发生，对已发生明确的脑梗死 患者，若只针对脑血管病进行治疗则效果 欠佳，皮肤黏膜红紫，脾肿大，血压升高等 表现虽无特异性，但在ＰＶ患者中长多 见，本组资料中出现皮肤，黏膜红紫者１４ 例，血压升高者９例，脾肿大８例，因此， 出现上述表现特别是颜面，口唇红紫时， 应注意考虑ＰＶ。 通过分析本组ｌ５例的临床诊断过 程，发现由于ＰＶ并发脑血管病的临床表 现缺乏特异性，所以在诊断上起决定作 用，作用的还是实验室检查其中ＲＢＣ、Ｈｂ 和ＨＣＴ增高为ＰＶ的诊断基础，而ＷＢＣ、 ＰＬ骨髓象活检，碱性磷酸酶积分以及动 脉血氧饱和度等可用于鉴别相对性和继 发性红细胞增多症，是有效的辅助诊断措 施。 异性表现，易于误诊，所以对于脑血管病 患者，要注意排除血液学病因。防止ＰＶ 误诊的几点措施：①对脑血管疾病患者详 细询问病史，注意长期头晕、头痛、肢端麻 木、皮肤瘙痒等症状；②认真查体注意患 者有无颜面口唇红紫，脾肿大等；③对血 常规，血液流变学等检查结果较轻，治疗 效果不佳，短期内多次发作的患者。 治疗分析：ＰＶ并发脑梗死治疗的根 本是将ＨＣＴ和血容量控制在正常范围， 同时兼顾性脑梗死的治疗，与一般高黏血 症的治疗不同，单纯扩容，抗血小板聚集 等药物治疗效果不理想，必须采取静脉放 血及骨髓抑制疗法，静脉放血能在短期内 迅速有效地减少血细胞总量，降低ＨＣＴＣ （０．３００～０．４００）稀释血液，降低血液黏 度，又能避免血容量增多，降低心脏负荷， 本组１５例应用静脉放血加小剂量骨髓抑 制剂治疗取得了较好的疗效说明静脉放 血加骨髓一直疗效是一种行之有效的治 疗方案。 此外，本组ｌ５例于静脉放血后均应 用低分子右旋糖酐及复方丹参，既可稀释 血液，降低血液黏度，又可改善循环，增加 １５例入院当时均未确诊ＰＶ，３天之 内按急性脑梗死治疗，有５例皮肤黏膜红 紫和肢端疼痛，怕凉等症状加重；９例神 经系统症状加重，其中１例伴有肺及下肢 动脉栓塞；１例无明显变化，经积极静脉 放血骨髓抑制剂和抗血小板聚集剂等治 疗后，５天病情基本控制所有患者恢复较 好，生活基本自理，２例随诊２年，长期服 用羟基脲１片／日，效果良好。 讨论 ＰＶ并发脑血管病的发病机制：ＰＶ血 液学特点决定其易发血栓性疾病，有文献 本组头颅ＣＴ显示：①ＰＶ并发的脑 梗死以小脑梗死灶多见，相当一部分表现 为腔隙性脑梗死，大面积脑梗死灶少见； ②以多发病灶为主，常累及双侧；③病灶 主要位于基底节、放射冠、丘脑、半卵圆中 心及脑干亦可发现病灶。 诊断要点及防止误诊措施：神经系统 症状是ＰＶ出现较早，发生频率较高的表 现，归纳Ｐ Ｖ并发脑梗死的诊断要点为： ①患者的年龄较轻；②患者常具有明显的 原发病征象，皮肤，皮肤黏膜膜呈深紫红 色，均以颜面、手掌、指端及睑结膜最为显 著，外观似饮酒面容，是由于全身血容量 增加，使小血管充盈所致；③脾肿大，为脾 充血及髓外造血所致；④ＰＶ合并的脑血 管病多以脑供血不足为基础，最终结果为 血栓形成；⑤血常规示ＲＢＣ、Ｈｂ及ＨＣＴ 增高，ＷＢＣ和ＰＣ也常增多，骨髓涂片检 查或活检显示增生活跃，头颅ＣＴ以多发 性腔隙性梗死多见，必须排除相对性和继 发性红细胞增多症。 由于ＰＶ并发的急性脑梗死缺乏特 脑供氧，从而阻止梗死范围的扩大，因此 能很好地改善脑损害症状。 ＰＶ患者常患有血小板增多，因此常 用抗血小板药物预防和治疗ＰＶ并发的 脑梗死但近年来相关文献显示，ＰＶ患者 常存在血小板功能缺陷，所以多数人认为 阿司匹林不能降低ＰＶ患者脑梗死的发 生率，且有加重出血倾向的作用 Ｊ。但 Ｂａｒｂｕｉ和Ｆｉｎａｌｌｉ…研究结果表明，抗血栓 形成药物，在ＰＶ患者中常用，具有一定 的疗效在本组１５例中，未确诊为ＰＶ进 行抗血小板聚集治疗时，部分患者症状加 重确诊后加用静脉放血，骨髓抑制剂治疗 后。患者的症状既有明显的改善，提示单 独应用抗血小板聚集治疗效果较差，但在 用药过程中未发生出血性疾病，由于例数 较少，也未进行应用血小板聚集剂的对比 研究，因此血小板聚集药物用于治疗ＰＶ 并发的脑梗死是否有益，有待于临床上进 一步的研究。 本病早期诊断室关键，因此对缺血性 脑血管病患者应常规进行血常规检查，发 现全血细胞增多的患者，应及时行骨髓穿 刺确诊。 参考文献 １ 李玲，真性红细胞增多症引起脑血管病２ 例．山西医药杂志，２００２，３１（５）：４４５． ２张大龙，赵国忠，陈文杰，等．真性红细胞增 多症１２０例ｌ临床研究．Ｉ临床血液学杂志， １９９９，１２（６）：２６２—２６４． ３侯澍，吴江．真性红细胞增多症并发脑血管 病４３例Ｉ临床分析．吉林大学报（医学版）， ２００４，３０（３）：４８２—４８４． 中国社区医师・医学专业半月刊２Ｏｌｏ年第１４期（第１２卷总第２３９期）４５
